God överlevnad för ”blue babies” och barn med medfött hjärtfel

Över 90 procent av de som opererats för medfött hjärtfel som barn, till exempel på grund av ”blue baby”-syndrom, lever 20 år efter operationen. Det visar en ny avhandling från Sahlgrenska akademin.

Många medfödda hjärtfel beror på att kopplingen mellan höger kammare och lungcirkulationen är underutvecklad, eller till och med obefintlig. Den vanligaste gruppen med dessa hjärtfel kallas ibland ”blue babies”, eftersom hjärtfelet ger barnets hud och slemhinnor en blåaktig färg.

Felet behandlas genom att man på kirurgisk väg skapar en ny koppling, en så kallad conduit. Conduitens hållbarhet är dock begränsad, vilket kräver ständigt nya operationer och livslånga kontroller för patienterna.

Forskare vid Sahlgrenska akademin har nu studerat överlevnaden och livskvaliteten hos 1 000 patienter med medfödda hjärtfel, varav totalt 574 personer har en condiut.

– Vår första insikt är att antalet vuxna patienter med conduit har fyrfaldigats under 2000-talet. Ökningen beror på att fler patienter överförts från barnsjukvården men också på att antalet conduitoperationer ökat kraftigt under tidsperioden, även bland vuxna patienter, säger doktoranden Kristofer Skoglund som presenterar rönen i sin avhandling.

Studierna visar att långtidsöverlevnaden för ”blue babies” och andra patienter med medfödda hjärtfel är tämligen god. Över 90 procent av patienterna lever 20 år efter den första conduit-operationen, samtidigt är dödligheten inom 30 dagar från operation mindre än 1 procent, omoperationer inkluderat.

– De patienter som avlidit under studiens gång dog i stor majoritet av hjärtsjukdom. En högre ålder vid första operationen är en faktor förenad med ökad dödlighet, säger Kristofer Skoglund.

En annan insikt från studien är att patienternas självskattade hälsa försämras med tiden. Livskvaliteten verkar dock inte försämras av upprepade ingrepp.

– Även om långtidsöverlevnaden är relativt god begränsas den av hjärtorsakad död. Behovet av nya ingrepp för att säkerställa en god hjärtfunktion är därför stor. Samtidigt visar våra studier att conduitens hållbarhet är kortare efter omoperation än efter den första operationen, säger Kristofer Skoglund:

– Det är oroande eftersom antalet patienter som behöver och genomgår upprepade ingrepp hela tiden ökar. Studien visar dock att nästan hälften av patienterna kan erbjudas omoperation med kataterburen teknik.

Den aktuella studien är en av världens största i ämnet, och en av få som fokuserat på vuxna patienter. För att denna växande grupp ska tas om hand på bästa sätt behövs ett tätt samarbete mellan barn och vuxensjukvården, konstaterar avhandlingen.

Avhandlingen Reconstruction of the RVOT with a conduit: lifetime follow up försvarades vid en disputation den 5 februari.

Länk till avhandling: http://hdl.handle.net/2077/40889

FAKTA
Varje år upptäcks hjärtfel hos ca 1000 barn. Ett tecken på att någonting är fel är om barnets hud och slemhinnor börjar få en blåaktig färg. Tillståndet kallas för blue baby och signalerar att blodcirkulationen i kroppen är otillräcklig eller innehåller syrefattigt blod.

Kontakt:
Kristofer Skoglund, doktorand vid Sahlgrenska akademin, Göteborgs universitet
0738 007 700
kristofer.skoglund@gu.se

Presskontakt Krister Svahn
Sahlgrenska akademin vid Göteborgs universitet
0766-18 38 69
031-786 3869
krister.svahn@sahlgrenska.gu.se

Med 6 000 studenter och 1 800 anställda är Sahlgrenska akademin Göteborgs universitets största fakultet. Vid Sahlgrenska akademin bedrivs undervisning och forskning inom medicin, odontologi och vårdvetenskap. Vi sysselsätter 900 forskare engagerade i nationella och internationella samarbeten för att förebygga, lindra och behandla sjukdom och ohälsa. 

Taggar: